Demenza

Demenza
Confronto tra un cervello invecchiato normalmente (a sinistra) e quello di una persona con malattia di Alzheimer (destra). Le caratteristiche differenziali sono evidenziate.
Specialità	psichiatria e neurologia
Classificazione e risorse esterne (EN)
ICD-9-CM	290290—294294
ICD-10	F00, F01, F02, F03, F04, F05.1, F06 e F07
MeSH	D003704
MedlinePlus	000739
Sinonimi
Sindrome organica di deterioramento

In medicina la demenza è una condizione neurologica caratterizzata dalla comparsa, in seguito a varie patologie cerebrali, di un declino di molteplici funzioni cognitive, ovvero di un declino della memoria (a breve e a lungo termine) e di almeno una funzione cognitiva fra le seguenti: deficit di funzioni esecutive (capacità di pianificare le azioni, capacità di pensiero astratto, capacità di critica e di giudizio), linguaggio, capacità di riconoscere oggetti e persone, funzioni prassiche; il deterioramento cognitivo deve essere di gravità tale da rendere il paziente non più autonomo nelle attività quotidiane, essendo lo stato di coscienza vigile. Nei pazienti con demenza è frequente osservare modificazioni della personalità, che si manifestano come disturbi comportamentali, fra i quali apatia (perdita di iniziativa), disinibizione comportamentale, episodi di agitazione.

Alcune malattie e lesioni cerebrali, come l'ictus, possono portare allo sviluppo della demenza. Tuttavia, la causa più comune è la malattia di Alzheimer, una patologia neurodegenerativa che si manifesta con un'elevata frequenza. Il Manuale Diagnostico e Statistico dei Disturbi Mentali, Quinta Edizione (DSM-5) descrive nuovamente la demenza come un disturbo neurocognitivo lieve o grave con diversi gradi di gravità e molteplici sottotipi causali. Anche la Classificazione Internazionale delle Malattie (ICD-11) classifica la demenza come un disturbo neurocognitivo (NCD) con numerose forme o sottoclassi.

I pazienti affetti da malattia di Alzheimer e demenza spesso necessitano di più farmaci da assumere al momento giusto e nel giusto dosaggio.

Molti disturbi neurocognitivi possono essere causati da un'altra malattia, tra cui tumori cerebrali ed ematoma subdurale; disturbi endocrini come ipotiroidismo e ipoglicemia; carenze di nutrienti, tra cui tiamina e niacina; infezioni, disturbi immunitari, insufficienza epatica o renale, disturbi metabolici come la malattia di Koufs e alcune leucodistrofie, e disturbi neurologici come epilessia e sclerosi multipla. Alcuni disturbi neurocognitivi possono talvolta migliorare con il trattamento di questa malattia.

La diagnosi viene solitamente effettuata sulla base dell'anamnesi e dei test cognitivi con imaging. Gli esami del sangue possono essere eseguiti per escludere altre possibili cause reversibili, come l'ipotiroidismo (tiroide non attiva), e per determinare il sottotipo di demenza. Un test cognitivo comunemente utilizzato è il Mini Mental Status Examination.

Epidemiologia

Nel complesso attualmente è affetto da demenza circa il 5% della popolazione mondiale di età superiore ai 65 anni, ma addirittura il 30% di coloro che hanno superato gli 85 anni. L'incidenza è compresa tra l'1 e il 5 per mille della popolazione generale, e tra l'1% e il 24% negli anziani e negli ultraottantenni. Il fattore di rischio principale pare dunque essere l'età, seguita dal sesso (le donne parrebbero più colpite da demenza rispetto agli uomini, ma questo dato è considerato controverso, stante la maggiore attesa di vita per le donne); non sembrano invece implicate l'etnia o le condizioni socioeconomiche.

Si ritiene che poco più della metà dei dementi sia affetto da demenza di tipo degenerativo (come la malattia di Alzheimer e la malattia di Pick), il 15% circa da demenza su base vascolare (demenza vascolare), il 15% da forme miste e il restante 15% da forme di varia natura, tossica, traumatica, tumorale, infettiva, da idrocefalo normoteso.

Classificazione

Da un punto di vista clinico, si distinguono, con criterio topodiagnostico (da tòpos, luogo e diàgnosis attraverso la conoscenza), in demenze corticali e sottocorticali:

• Demenze corticali: (rappresentate soprattutto dalla malattia di Alzheimer) con estesa atrofia corticale, precoci alterazioni della memoria e successivamente perdita del pensiero astratto, agnosia, afasia, aprassia.
• Demenze sottocorticali: più precoce rallentamento dei processi cognitivi con conseguente rallentamento delle risposte motorie (chiamato bradifrenia), alterazioni della personalità tipiche dei disturbi affettivi come apatia e depressione, minore perdita della memoria e assenza di disturbi considerati "corticali" come agnosia, afasia, aprassia. Fra le altre: Malattia di Parkinson, Malattia di Huntington, paralisi sopranucleare progressiva e alcune patologie cerebrali non degenerative.

La classificazione appena descritta è stata ritenuta troppo rigida, alla luce delle recenti acquisizioni in ambito neuropsicologico e anatomofisiologico, e non è accettata da tutti gli esperti, data la difficoltà pratica di attribuire ogni paziente ad una categoria.

Basandosi invece su una classificazione eziopatogenetica, le demenze possono essere classificate come: reversibili, vascolari e degenerative. In fase diagnostica si procede per esclusione eliminando le prime 2 eziologie prima di cercare una causa degenerativa:

Demenze reversibili

Guariscono se viene corretta la causa. La diagnosi è fatta mediante esami del sangue e tecniche di neuroimaging (specie RM cerebrale)

• da cause metaboliche (carenza di vitamina B12, folati, pellagra, patologie tiroidee, epatiche e renali. La Sindrome di Wernicke-Korsakoff non è reversibile)
• secondarie a patologie cerebrali (infezioni, infiammazioni, neoplasie)
• da idrocefalo normoteso (caratterizzato da triade di sintomi che compaiono in sequenza: disturbi della marcia, incontinenza urinaria, declino cognitivo. Può venir drenato mediante shunt peritoneali).

Demenze vascolari

La diagnosi può essere formulata in pazienti in cui compaiono bruscamente o gradualmente disturbi cognitivi (deficit di funzioni esecutive di problem-solving, deficit di pianificazione di azioni, deficit di attenzione, riduzione della capacità di critica e di giudizio con tendenza a prendere decisioni incongrue, disturbi di memoria) e di disturbi comportamentali (in primis, apatia o irritabilità), di grado tale da comportare una perdita di autonomia nelle attività quotidiane. In tali pazienti, è frequente la comparsa di disturbi motori (in primis, difficoltà di deambulazione) e di incontinenza (urinaria e fecale). Pazienti con Demenza vascolare imputabile a danno cerebrale ischemico presentano solitamente patologie predisponenti ad ischemia cerebrale (ipertensione arteriosa, fibrillazione atriale, diabete mellito, ipercolesterolemia, stenosi carotidea). La diagnosi deve essere supportata dall'Imaging a risonanza magnetica (RM) cerebrale. Una demenza degenerativa può comunque insorgere anche su un cervello con danni vascolari. È possibile distinguere varie forme di Demenza Vascolare:

• multi-infartuale
• malattia dei piccoli vasi
• da ipoperfusione generalizzata
• da infarti strategici (sono colpite da danno aree cerebrali con funzioni specifiche)
• emorragica
• altre forme

Demenze degenerative

• Malattia di Alzheimer
• Demenze frontotemporali: (Malattia di Pick, afasia primaria progressiva, demenza semantica).
• Paralisi sopranucleare progressiva
• Demenza da corpi di Lewy e Parkinson-demenza
• Malattia di Huntington
• Malattia da prioni
• Degenerazione cortico-basale

Voci correlate

• Amenza
• Amusia
• Malattia di Alzheimer
• Demenza frontotemporale
• Demenza frontotemporale e parkinsonismo associata al cromosoma 17
• Demenza frontotemporale con amiotrofia
• Mild Cognitive Impairment
• Disturbo disintegrativo dell'infanzia
• Demenza semantica
• Demenza vascolare
• Terapia di riorientamento nella realtà
• Riserva cognitiva

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Collegamenti esterni

• demenza, su Treccani.it – Enciclopedie on line, Istituto dell'Enciclopedia Italiana.
• (EN) senile dementia / dementia, su Enciclopedia Britannica, Encyclopædia Britannica, Inc.
• Esther Landhuis, Il rischio di demenza sta diminuendo?, in Le Scienze, 6 febbraio 2016. URL consultato il 14 febbraio 2016.
• Demenza, in Treccani.it – Enciclopedie on line, Roma, Istituto dell'Enciclopedia Italiana.